فاویسم چیست و چه علایمی دارد؟

بیماری فاویسم یک بیماری خونی و ارثی است که به دلیل نقص یا کمبود یک آنزیم در گلبول‌های قرمز به وجود می‌آید. این بیماری بدنبال مصرف باقلا( سبز و خام و یا فریز شده)، برخی داروها و یا ابتلا به بعضی از عفونت‌ها در بدن ظاهر می‌شود. همچنین شیر مادر باعث انتقال این بیماری به کودکان زیر یک سال می‌شود. البته بیماری فاویسم اغلب در پسران زیر ۵ سال مشاهده می‌شود.

بیماری فاویسم در نواحی شمالی و جنوبی ایران (سواحل دریا) بیشتر رواج دارد. این بیماری در اثر کمبود آنزیم گلوکز ۶ فسفات دهیدروژناز گلبول قرمز ایجاد می‌شود که شایع ترین نقص آنزیمی در دنیا است و منجر به ایجاد طیف وسیعی از بیماریهایی نظیرکم خونی همولیتیک حاد، زردی نوزادی و همولیز مزمن گلبول‌های قرمز خون می‌شود. این آنزیم نقش مهمی در احیای اکسیدان‌های تولید شده در گلبول‌های قرمز ایفا می‌کند.

بنابراین زمانی که کودک دچار کمبود این آنزیم مهم در بدن شود و در معرض اکسیدان قرار گیرد، مبتلا به همولیز و در اصطلاح بیماری فاویسم می‌شود.

علائم بیماری فاویسم

کودکان با مصرف برخی داروها و یا باقالا به هر شکل و یا ابتلا به برخی عفونت ها ، ۲۴ تا ۴۸ ساعت ممکن است علائم زیر را تجربه کنند:

تهوع، استفراغ

تب

زرد شدن سفیدی چشم

دل درد

کم شدن ادرار و تیره شدن رنگ ادرار

رنگ پریدگی و زرد شدن پوست

روش تشخیص بیماری فاویسم

بیماری فاویسم را می‌توان تنها از طریق آزمایش خون تشخیص داد.

درمان فاویسم

این بیماری درمان قطعی برای ژن عامل ندارد و تنها پیشگیری از تخریب گلبول های قرمز و پرهیز از مواجهه با مواد اکسیدان، اقدام موثر می‌باشد. در صورت مشاهده علائم ذکر شده باید هر چه سریعتر به پزشک مراجعه نمائید. تجویز سرم به مقدار کافی و در برخی موارد تزریق خون، تنها راه درمان فاویسم می باشد.

دلیل منع مصرف باقالا برای برخی افراد

باقلا از جمله مواد اکسیدان است. مواد اکسیدان باعث می‌شود گلبول‌های قرمز فاویسمی‌ها از بین بروند و پاره شوند این بیماری می‌تواند گاهی با بوئیدن گل و گرده‌های باقلا و عبور از کنار مزارع باقلا بروز نماید.

باقلا از جمله مواد غذایی اکسیدانی است که دارای موادی به نام «ویسین» یا «کوویسین» است که در مجرای گوارش و طی فرآیندهای شیمیایی عمل هضم، به «دی ویسین» و «ایزور امیل» تبدیل می‌شوند. همولیز گلبول‌های قرمز در بیماران مبتلا به فاویسم، موجب بروز یک نوع کم خونی به نام کم خونی همولیتیک می‌گردد.

این مواد در باقالا از اکسیدان‌های قوی به شمار می‌روند و به محض تماس با غشای گلبول قرمز در افرادی که کمبود آنزیم گلوکز ۶ فسفات دهیدروژناز را دارند، گلبول‌های قرمز را از بین می‌برد و شخص به فاویسم مبتلا می‌شود.

در برخی موارد بیماری فاویسم، عوارض خیلی شدید و مهلکی ایجاد می‌کند که افراد از خوردن باقالای تازه به شدت هراس پیدا می‌کنند. علاوه بر این، فاویسم با بوئیدن گل و گرده های باقالا نیز به وجود می‌آید.

برخی داروها نیز مانند باقالا ، فرد را مبتلا به فاویسم می‌کند، مانند آسپیرین با دوز بالا، داروهای ضدمالاریا، برخی آنتی بیوتیک‌ها، نفتالین، حنا و عوامل عفونی که توانایی تخریب گلبول های قرمز را دارند.

بیماران فاویسمی از مصرف چه مواد و داروهایی باید اجتناب کنند؟

باقلا

اسپیرین ( آ.اس .آ )

سولفاستامید ها

ویتامین k

کوتریموکسازول

حنا و سدر

نیتروفورانتوئین، فورازولیدون، نیتروفورازون، آسکوربیک اسید، کلرامفنیکل، کلروکین، متیلن بلو، نالیدیکسیک اسید، فنازوپریدین، پروبنسید و استامینوفن با دوز بالا

فتالین و حشره کش‌ها

راههای پیشگیری از بیماری فاویسم

یکی از راههای جلوگیری از بروز بیماری فاویسم، دو لپه کردن باقالا و جوشانیدن آن است که باید در آخر، آب جوشیده را دور بریزید. همچنین پخت باقالا همراه با روغن و ادویه‌های گرم مانند گلپر، دارچین، آویشن، میخک و فلفل، عوارض احتمالی این بیماری را کاهش می‌دهد. البته باید توجه داشت که اغلب بیماران فاویسمی در حالت عادی، هیچ علائمی از بیماری ندارند و تنها در صورت مصرف باقالا و یا برخی داروها، دچار عوارض می‌شوند.

عوارض کلی مصرف باقالا

لازم دانستیم در این بخش نگاه کلی داشته باشیم به عوارض مصرف باقلا که شامل:

افرادی که به کلسترول خون بالا، تصلب شرایین، دل درد، سنگ اورات، فشار خون بالا، افسردگی، نفخ، اسیداوریک بالا، خارش پوستی و صرع هستند نباید بیش از اندازه باقالا مصرف کنند.

خودداری از مصرف باقالا هنگام شب، زیرا موجب بی‌خوابی می‌شود.

ایجاد نفخ و احساس سنگینی در معده؛ برای پیشگیری از این عارضه باقالا را در آب جوشانده و سپس آب را دور بریزید. باقالای کهنه و بدون پوست نسبت به باقالای تازه با پوست، نفخ کمتری ایجاد می‌کند.

مصرف باقالا همراه با ماست موجب دل پیچه می‌شود.

مصرف بیش از اندازه باقالا، منجر به ایجاد تاول در دهان می‌شود.

برخی از افراد اعتقاد دارند که مصرف باقالا در بارداری، باعث افزایش احتمال ابتلای جنین به بیماری فاویسم می‌شود. البته این موضوع اثبات نشده است اما بنابر احتیاط بهتر است قبل از مصرف با پزشک خود صحبت نمائید.

باقالی دارای مقادیر قابل توجهی تیرامین است، بنابراین افراد تحت درمان با داروهای مهار کننده نظیر فنلزین، ایزوکاربوکسازید و نیز مبتلایان به میگرن می‌بایست از مصرف باقالا اجتناب کنند.

مصرف باقلای تازه ممکن است تولید مسمومیت و حساسیت شدید و در موارد نادر موجب مرگ شود. بنابراین باید در خوردن باقلای تازه و خام احتیاط کنید.

هشدارهای لازم

کودکان مبتلا به فاویسم، فقط در خوردن باقالای خام و پخته مجاز نیستند. از تماس کودک با پوست باقالا نیز جلوگیری کنید و این کودکان را به مزارع باقالا نبرید.

برای کودکان فاویسمی، هیچ دارو و مکمل ویتامینی را بدون نظر پزشک به کودکتان ندهید و پزشک را از وجود بیماری کودک، مطلع نمائید.

در صورت شیردهی به کودکان فاویسمی، مادر شیرده نیز نباید از باقالا استفاده کند و در صورت مصرف آن ، باید تا ۳ روز به کودک شیر مادر داده نشود.

از تماس کودک با برخی مواد شیمیایی نظیر نفتالین، بنزن و حشره کشها جلوگیری کنید.

در صورت مشاهده علائم حمله فاویسم به درمانگاه یا بیمارستان مراجعه کنید.